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新安晚報 安徽網 大皖新聞訊   32歲的吳先生，半年內反復咳嗽，但一直沒有太在意，直到最近呼吸困難逐漸加重，才意識到問題的嚴重性，輾轉多家醫院治療，但病因一直沒有明確，呼吸困難也始終沒有改善。日前，吳先生來到中國科大附一院（安徽省立醫院）呼吸與危重癥醫學科就診。此時，吳先生咳嗽、呼吸困難癥狀嚴重，口唇紫紺，呼吸與危重癥醫學科胡曉文主任根據吳先生肺部CT等相關臨床檢查，很快確診他是患了罕見病肺泡蛋白沉積癥，并聯系科室從事呼吸介入治療方向的陳軍副主任醫師行全肺灌洗術。

胡曉文介紹，“肺泡蛋白沉積癥是一種原因不明的、以肺泡內大量磷脂蛋白樣物質異常沉積為特點的罕見病，發病率僅百萬分之三。該病以進行性氣促為主要癥狀，因其癥狀與肺炎等常見肺部疾病相似，臨床上極易誤診，如果不積極治療，患者最終會因大量的肺泡沉積物導致肺通氣及換氣功能受損，出現嚴重呼吸衰竭。”

“肺每天都會產生肺泡蛋白，正常人能自我吸收，但肺泡蛋白沉積癥患者卻無法對肺泡蛋白進行吞噬代謝。當蛋白質淤積在肺泡和支氣管中時，呼吸就會受阻，從而讓患者出現咳嗽、氣促、胸悶等癥狀。”陳軍副主任醫師介紹，肺泡蛋白沉積癥目前病因尚不明確，可能與感染、肺泡巨噬細胞功能缺陷、肺泡表面活性物質生成及轉化異常、基因突變等相關。支氣管全肺灌洗術是迄今為止唯一被證明能有效緩解和控制肺泡蛋白沉積癥進展的治療措施。通過全肺灌洗可清除肺泡內脂質蛋白沉積，改善肺部通氣和換氣功能，從而緩解患者呼吸困難癥狀。

大容量全肺灌洗術是一項高風險手術，灌洗過程中需兩肺輪流灌洗，清洗一側肺的同時以機械通氣的方式維持另一側肺的工作。灌洗會導致通氣功能障礙，而單肺通氣則會明顯影響胸腔壓力，稍微操作不當便可造成雙肺不可逆損傷。因此，此項技術不僅對呼吸內鏡醫生技術要求高，還需要麻醉醫生和內鏡護士的緊密配合及對病情的準確評估。為保證手術的順利進行，呼吸與危重癥醫學科章俊強主任與麻醉科章蔚主任等帶領團隊術前進行了充分的溝通、協調，對全肺灌洗治療PAP的操作步驟、操作要點、應急預案、術后觀察、人員配備、設備及藥品配置進行了充分的準備。最終由陳軍主要實施，麻醉科醫務人員以及內鏡護士通力配合，歷時3小時，為吳先生成功開展了“全麻下大容量全肺灌洗術”。術后，吳先生胸悶、咳嗽癥狀明顯緩解，順利康復出院。

陳軍提醒，雖然肺泡蛋白沉積癥的臨床表現不典型，但咳嗽咳痰、胸悶氣急、胸痛咯血是大部分呼吸疾病的共有癥狀，如果存在上述癥狀遷延不愈的情況，要及時到正規醫療機構就診。

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中國科大附一院（安徽省立醫院）呼吸與危重癥醫學科難治性肺部感染、重癥肺炎診療水平位居全國前列。作為全國早期肺癌診治示范基地積極開展無痛支氣管鏡三新項目，拓展支氣管鏡檢查范圍、準確度及可靠性，同時減少檢查的痛苦及并發癥。作為中國罕見病聯盟呼吸病分學會成員單位，長期關注呼吸系統疑難罕見病的診治和臨床研究，其中肺淋巴管肌瘤病、Birt-Hogg-Dubé綜合征等診療水平全國領先。2020年10月，科室順利通過國家呼吸與危重癥醫學科規范化建設項目優秀單位認證，標志著呼吸與危重癥醫學科步入國家先進行列，將有效推動學科綜合水平的進一步提升，為群眾提供更加優質的醫療服務。

陳軍 方雯 吳家煒 新安晚報 安徽網 大皖新聞記者 葉曉

編輯：唐恒鋼

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