危急之下，凱凱被輾轉(zhuǎn)送往安徽省兒童醫(yī)院（安徽省婦幼保健院 復(fù)旦兒科安徽醫(yī)院）治療，確診為一種罕見的皮膚疾病——中毒性表皮壞死松解癥（TEN）。11月22日，“小葉醫(yī)探”了解到，經(jīng)過近四個(gè)月的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)精細(xì)化治療，患兒闖過重重難關(guān)，已于近日恢復(fù)出院。

入院：全身近九成皮膚受損且破潰

8歲的凱凱在今年6月因?yàn)榘l(fā)熱、皮疹，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，病情一直未見好轉(zhuǎn)。由于發(fā)熱不退、皮疹愈演愈烈，心急如焚的家人將凱凱緊急送往安徽省兒童醫(yī)院（安徽省婦幼保健院 復(fù)旦兒科安徽醫(yī)院）兒童重癥醫(yī)學(xué)科（PICU）。

入院時(shí)幾乎全身表皮壞死剝脫與真皮分離，只有腳踝處有正常皮膚連接；眼角、口唇、口腔黏膜、尿道口糜爛、潰瘍；部分指趾甲脫落……進(jìn)入PICU治療時(shí)，凱凱全身剝離脫落的皮膚已占身體表面積的90%左右，且破潰仍在繼續(xù)發(fā)展，被診斷為“TEN”。

“患兒年齡僅8歲，病情急，發(fā)展迅速，是我從醫(yī)三十余年見過最重的一例TEN患兒。”該院兒童重癥醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師金丹群表示，TEN患者皮膚的受累面積與疾病的預(yù)后密切相關(guān)，皮膚剝脫一旦超過30%，患者病死率較高。

闖關(guān)：每次換藥都相當(dāng)于經(jīng)歷一場(chǎng)“酷刑”

凱凱被送至PICU后，醫(yī)院便立即啟動(dòng)了包括重癥醫(yī)學(xué)科、燒傷整形科、營養(yǎng)科、皮膚科等多學(xué)科團(tuán)隊(duì)的聯(lián)合會(huì)診和治療。“該疾病治療的難點(diǎn)在于皮膚剝脫引起大量體液的丟失，我們需要重點(diǎn)重建和維護(hù)皮膚的屏障功能。”金丹群坦言，凱凱表皮大面積剝脫、滲出較多，“雖然患兒體重僅20公斤，但早期每日補(bǔ)液量最高時(shí)達(dá)到4000毫升，經(jīng)積極大量補(bǔ)液1周后，其體內(nèi)的水和電解質(zhì)逐漸趨于平衡。”

防止粘連也十分關(guān)鍵。醫(yī)護(hù)人員每隔數(shù)小時(shí)清理眼、口、尿道口的炎性分泌物并分離粘連的黏膜；雖采取單人單間隔離治療，患兒仍先后感染四種病原菌，每次都出現(xiàn)高熱、休克等危急情況。醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)分別給予針對(duì)性治療……凱凱的診療之路挑戰(zhàn)不斷。

“早期每三天左右需換一次藥，燒傷科醫(yī)生要花費(fèi)3-4個(gè)小時(shí)小心翼翼地更換被膿血性液體濕透的紗布，每次換藥對(duì)患兒來說都相當(dāng)于經(jīng)歷了一場(chǎng)嚴(yán)重的‘酷刑’，即使給予充分的鎮(zhèn)痛也不能減輕疼痛。”金丹群補(bǔ)充說，因腔黏膜和食道均嚴(yán)重潰爛，無法經(jīng)口進(jìn)食，全身皮膚剝離使膠布都無處粘貼，輔助進(jìn)食的胃管只能通過繩子綁在凱凱頭后的，而補(bǔ)液所需的深靜脈置管則是縫合在肌肉上的。

此外，針對(duì)患兒不斷變化的疾病情況，PICU團(tuán)隊(duì)也不斷調(diào)整治療方案，積極會(huì)診利用綜合醫(yī)院優(yōu)勢(shì)多次請(qǐng)多學(xué)科會(huì)診及總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，開展包括皮膚護(hù)理、擴(kuò)容維持循環(huán)、免疫調(diào)節(jié)、營養(yǎng)支持等治療。

蛻變：患兒損傷皮膚幾乎全部愈合且無并發(fā)癥

金丹群回憶說，困難重重的治療之路對(duì)于凱凱也是一次“破繭重生”。在PICU接受治療兩個(gè)多月后，凱凱的病情逐漸好轉(zhuǎn)，換藥間隔逐漸延長，換藥的面積漸漸縮小，皮膚緩慢愈合。在后續(xù)治療一月余后，患兒全身表皮幾乎已愈合，只在局部部位留下少許疤痕，目前已順利出院。

值得一提的是，經(jīng)過多學(xué)科團(tuán)隊(duì)不懈地精心治療和護(hù)理，患兒康復(fù)后并未出現(xiàn)角膜潰爛、肺部閉塞性細(xì)支氣管炎、視力下降、尿道口狹窄等常見并發(fā)癥。

“中毒性表皮壞死松解癥是一種與兒童免疫功能有關(guān)的罕見疾病，以皮膚黏膜多樣化損害為特征。”金丹群指出，該病發(fā)病率極低，兒童發(fā)病率更低，僅有百萬分之二，但起病急、發(fā)展快。“目前，醫(yī)學(xué)界尚未完全明確其發(fā)病機(jī)制，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種變態(tài)反應(yīng)所引起的皮膚病，易發(fā)生于有過敏體質(zhì)的患兒，已知的致病因素包括藥物、病原體感染、食物過敏、物理因素等。”

金丹群提醒，因人群中有個(gè)體差異性，特別是兒童、過敏體質(zhì)個(gè)體，在初次接觸過往沒有服用過的藥物時(shí)，作為家長一定要謹(jǐn)慎，如發(fā)現(xiàn)孩子服藥后出現(xiàn)發(fā)燒、眼睛刺痛且分泌物增多、皮膚疼痛、皮疹等多種癥狀時(shí)，需警惕是該疾病的初發(fā)表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)前往正規(guī)醫(yī)院診治。

大皖新聞?dòng)浾?葉曉 見習(xí)記者 張婉馨

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