安徽網(wǎng)  大皖客戶端訊   有這樣一群人，從出生那天起，他們身體內(nèi)就缺乏凝血因子，不經(jīng)意的磕碰、一點小傷就會血流不斷，換一顆牙齒就可能致命，關(guān)節(jié)的疼痛讓他們難以入眠.......他們是血友病患者，受傷之后無法通過自身機能止血，是脆弱的“玻璃人”。

患重度血友病關(guān)節(jié)炎20多年靠輪椅度日

臨泉縣的高先生就是這樣一位血友病患者，年幼時左膝出現(xiàn)不明原因疼痛，被醫(yī)院診斷為“血友病A型，血友病性關(guān)節(jié)炎”，因為當時家里貧困，高先生一直未能接受良好的治療，疼痛逐漸發(fā)展到雙膝、左髖及雙踝關(guān)節(jié)，最終靠輪椅度日。病情反復發(fā)作，疼痛逐漸加重，每行走一步都要忍受著巨大痛苦的折磨，基本喪失勞動能力和生活自理能力，全靠年邁的母親照顧……

為了能重新站起來，從前年開始，高先生坐著輪椅，忍著劇痛，輾轉(zhuǎn)于各大醫(yī)院尋求治療，卻均因“治療難度大且手術(shù)風險高”而被婉拒。由于病情反復發(fā)作，高先生幾乎耗盡了家里所有的積蓄，卻始終未能得到有效治療，他陷入了絕望之中。

后經(jīng)朋友介紹，高先生帶著最后一線希望來到安醫(yī)大附屬阜陽醫(yī)院骨科尋求治療。骨科副主任范海濤接診后，為高先生做了細致檢查。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，高先生病情已發(fā)展成“重度血友病性關(guān)節(jié)炎”，由于關(guān)節(jié)內(nèi)反復出血，左髖和雙膝三處關(guān)節(jié)功能基本喪失，需要做關(guān)節(jié)置換手術(shù)才能重新站起來。

目前，單個 “血友病性關(guān)節(jié)炎”關(guān)節(jié)置換，已經(jīng)讓國內(nèi)骨科界“談虎色變”，現(xiàn)在需要為高先生三處關(guān)節(jié)進行置換，難度可想而知。更要命的是，高先生的血友病控制情況很不理想，凝血因子缺乏，處于容易自發(fā)出血的狀態(tài)，如果做手術(shù)，創(chuàng)面可能會血流不止，稍有不慎，就有生命危險。

多學科聯(lián)合突破禁區(qū)讓他重新站起來

“這里不僅有手術(shù)風險問題，對患者來說，經(jīng)濟上也是一次巨大付出。”范海濤介紹，血友病病人手術(shù)時，在圍手術(shù)期需要補充大量的凝血因子制劑，費用非常昂貴。

為了能使高先生得到徹底有效的治療，范海濤一邊積極聯(lián)系醫(yī)保部門解決費用報銷問題，一邊聯(lián)合血液科、輸血科、麻醉科、藥劑科等科室專家進行會診。血液科主任王永慶為高先生量身制定了圍手術(shù)期凝血因子使用及應(yīng)急方案，經(jīng)過幾天的調(diào)整，終于達到手術(shù)條件。考慮到高先生的身體狀況，范海濤決定分兩次進行關(guān)節(jié)置換手術(shù)。

近日，由范海濤主刀，骨科手術(shù)團隊先后為高先生成功施行左側(cè)全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)和雙側(cè)全膝關(guān)節(jié)置換術(shù)，術(shù)后第二天高先生就能借助助行器下床活動。看到兒子又重新站起來，高先生年邁的母親激動地淚流滿面：“20多年了，兒子終于可以靠自己的腿走路，以后也能帶著我出去走走了。”術(shù)后2周，高先生傷口成功愈合，順利出院。

高先生住院治療期間，安醫(yī)大附屬阜陽醫(yī)院積極響應(yīng)國家健康扶貧有關(guān)政策，按照有關(guān)標準將藥品費用、假體材料費、治療檢查費等共計50多萬元予以了全額報銷。

血友病關(guān)節(jié)置換難度大，早期預防是關(guān)鍵

由于血友病患者體內(nèi)缺乏凝血因子、關(guān)節(jié)病變重、手術(shù)出血風險極高等原因，導致關(guān)節(jié)置換手術(shù)難度非常大。這需要術(shù)前制定縝密的手術(shù)方案、圍手術(shù)期凝血因子的合理使用、凝血因子水平及功能的及時監(jiān)測、藥物的調(diào)配、術(shù)后合理的康復治療等多方面的通力合作，因此，目前國內(nèi)在血友病關(guān)節(jié)炎綜合治療領(lǐng)域尚不成熟，血友病的早期預防仍是關(guān)鍵。

王永慶介紹，由于大部分血友病為基因遺傳病，常見的遺傳模式是隔代遺傳，因此，婚前做基因檢查、孕后做胎兒基因檢查，可最大程度上降低生出“血友寶寶”的幾率。此外，家長如果發(fā)現(xiàn)孩子經(jīng)常有出血傾向、關(guān)節(jié)經(jīng)常性疼痛、學走路時身上有瘀斑或血腫、換牙時出血不止等情況，應(yīng)盡早帶孩子去醫(yī)院檢查。

丁志成 王蘇婷 文/圖

編輯：洪鋒