大皖新聞訊  亳州的小李今年24歲，一個月前因骶尾部膿腫（藏毛竇感染）于外市某醫院進行手術。但術后卻發現，切口無法正常愈合，回家后切口竟然出現開裂的情況。在醫院進行了各種處理后效果依然不理想。

小李來到安徽醫科大學第一附屬醫院尋求治療。燒傷科醫生發現，小李目前的傷口無法愈合仍然在出血，需要再次手術處理。在醫生的反復問詢中，得知原來小李的家族有類似的凝血機制異常的親屬。結合一系列的檢查和臨床表現，醫生考慮他可能是得了一種罕見病——血友病。

安醫大一附院血液罕見病專家劉沁華副主任醫師介紹，血友病屬于一種x染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，是由于體內凝血因子基因缺陷，導致FVIII或FIX缺乏，常見的是FVIII因子缺乏導致的血友病甲，血友病患者終身凝血功能異常，終身易于出血。血友病是一種遺傳性出血性疾病，自出生時即可發病，伴隨終身。如患者得不到標準規范的治療，有很高的致殘及致死率。而接受標準規范治療的患者，可以相對正常的生長發育，避免殘疾。

小李從來沒有發生過關節血腫，此次因為手術后才出現出血不止形成大血腫情況，說明小李的凝血因子缺乏只是輕度的，這也是部分輕度患者沒有被術前發現的原因，所以要引起重視。

經過相關檢查，小李被判定患血友病甲，傷口久久不能愈合的真相終于找到了。由于損傷創面非常大，達到了6-7CM，深度也非常深，需要植皮修補。劉沁華運用血友病甲個體化治療的Mypkfit軟件的測算小李的代謝半衰期，并且和燒傷科醫師多學科討論制定治療方案，盡快給小李用上了重組人凝血因子Ⅷ，并再次進行了清創手術，“手術很順利，術后繼續抗感染治療、創面定期換藥，小李的創面沒有出現出血不止的情況，慢慢愈合了”。經過治療，小李傷口逐漸好轉，已于近期出院了。

劉沁華提醒，如果出現以下幾種情況，應及時前往醫院就診，以診斷或排除血友病或者其他遺傳性出血性疾病：自幼出現反復的皮膚瘀斑，關節腫脹，甚至自發性腦出血；小的外傷或者手術（如拔牙、包皮環切術等）后出血不止；家族中有血友病患者；醫院查體發現凝血異常。

發生急性出血時往往會就診于急診科。日常診療隨訪在血液科、血液兒科或專門的血友病中心。

大皖新聞記者 葉曉

編輯  許大鵬